Dystonie a ztracený rytmus mozku

 

Během let práce s pacienty postiženými dystonií jsem neustále pozoroval komplexní vzorec, v němž se současně vyskytují oblasti zvýšeného svalového tonu (hypertonus) a sníženého svalového tonu (hypotonus). Tato nerovnováha způsobená nepravidelnými nervosvalovými drahami vede k příznakům, jako jsou křeče, ztuhlost a špatně kontrolované pohyby, často doprovázené třesem a posturální nestabilitou.

Podstatou dystonie je narušení rytmické koordinace nervové aktivity, která řídí motorickou kontrolu - porucha načasování, intenzity a integrace signálů mezi excitačními a inhibičními sítěmi.

Jak funguje nervové vypalování při ovládání svalů

Ovládání svalů není binární. Svalové kontrakce vznikají z odstupňované signály-opakované elektrické impulsy (akční potenciály) vysílané motorickými neurony do svalových vláken. To se děje rychlostí mezi 10-100+ Hz, v závislosti na úkolu:

• Pomalá, trvalá posturální aktivita: ~10-30 Hz
• Mírná síla nebo pohyb: ~30-60 Hz
• Výbušný nebo rychlý pohyb: ~60-100+ Hz

Každé vystřelení nemá za následek jedinou dlouhou kontrakci. Místo toho se jednotlivé záškuby překrývají prostřednictvím procesu, který se nazývá časový součet, a vytváří plynulý, nepřetržitý pohyb. O tuto orchestraci se stará několik mozkových center, mj. mozeček, bazální ganglia, motorická kůraa páteřní obvody.

Ale inhibice je stejně důležitá jako excitace. Inhibiční neurony potlačují nežádoucí aktivitu a zabraňují zbytečnému stahování svalů.

Inhibiční vypalování může dosahovat stejně vysokých, a dokonce vyšších hodnot než excitační:

• Kortikální interneurony (např. parvalbumin-pozitivní buňky s rychlým hrotem): až do 200-500 Hz
• Spinální inhibiční interneurony: ~20-100 Hz
• Cerebelární Purkyňovy buňky: ~50-100 Hz tonické vypalování

Když excitační neurony vzplanou nad zamýšleným prahem.a inhibiční systémy nedokážou držet krok, výsledkem je chaotická, nadměrná pohybová aktivita - to, co pozorujeme jako. dystonie.

Neurofyziologie dystonie

1. Koexistence Hypertonus a Hypotonus

U všech pacientů, které jsem léčil, se dystonie projevuje jako koexistence nadbytku a nedostatku:

• Hypertonus: svaly se přepalují, což často vede ke křečím, ztuhlosti nebo abnormálnímu držení těla.
• Hypotonus: ostatní svaly jsou nedostatečně zatížené, což způsobuje nestabilitu nebo sníženou kontrolu.

Tyto vzory jsou není symetrický, a liší se v závislosti na úkolu, poloze a smyslových vlivech. Tato nerovnováha vytváří deformované pohyby a postoje charakteristické pro dystonii.

2. Rozbití okolní inhibice

Ve zdravém pohybovém systému zahrnuje zahájení pohybu inhibice okolí-aktivace požadovaných svalových skupin při současném potlačení ostatních.

U dystonie se tento systém poruší:

• Antagonistické svaly se stahují společně
• Objevují se nežádoucí pohyby
• Pohyby jsou strnulé, nepřesné nebo se kroutí.

Několik studií dokládá abnormální kortikální excitabilitu a poruchu inhibičních mechanismů u pacientů s fokální dystonií.​ PubMed      Pubmed

3. Cerebelární dysfunkce a aktivita Purkyňových buněk

Na stránkách mozeček, který byl dlouho považován za druhořadého hráče v řízení motoriky, je nyní považován za klíčový modulátor pohybu.

• Purkyňovy buňky, primární výstupní neurony mozečkové kůry, jsou inhibiční a střílí s frekvencí ~50-100 Hz.
• Formují časování a přesnost výstupu tím, že inhibice hlubokých mozečkových jader, které se pak promítají do motorické kůry a míchy.

U dystonie, studie naznačují, že aktivita Purkyňových buněk je:

• Nepravidelné
• Špatně načasované
• Nedostatečný rozsah

To vede k disinhibice mozečkových výstupních drah, což přispívá k nadměrné aktivitě a špatné kontrole motorických příkazů (Zdroj:).

4. Porucha bazálních ganglií a kortikálního hlídání

Na stránkách bazální ganglia slouží jako kritický filtr, který umožňuje pokračovat pouze vybraným motorovým plánům. U dystonie:

• Tato filtrace selhává a propouští nadměrné nebo nevhodné motorické příkazy.
• Je snížena GABAergní inhibiční výstup z globus pallidus internus (GPi).
• To přispívá k hyperkinetické povaze dystonie (Zdroj:)

Neurorehabilitace prostřednictvím cíleného cvičení

Neurorehabilitace, pokud je založena na principech motorické učení a neuroplasticita, nabízí účinné způsoby, jak neuromodulační vzorce střelby a zlepšit funkční výsledky dystonie.

Úloha cvičení při přepínání mozku

Opakované cvičení pohybu může vést k:

• Zvýšený nábor motorických jednotek
• Zlepšená synchronizace střelby
• Zvýšená inhibiční kontrola prostřednictvím korových a míšních obvodů
• Adaptivní plasticita v mozečku a bazálních gangliích

Výzkum potvrzuje, že motorické učení mění mozek, zejména v senzomotorické kůře, mozečku a premotorických oblastech.

Můj přístup v klinické praxi

V Program na zotavení po dystonii protokolu pro dystonii používáme integrovanou metodu, která kombinuje:

• Posturální reedukace
• Rekvalifikace pro konkrétní úkoly
• Vyrovnávání tonusu (k řešení oblastí hypo- i hypertonu)
• Senzomotorická zpětná vazba a technologie biofeedbacku

Prostřednictvím progresivních neuromuskulárních cvičení pomáháme pacientům obnovit funkčnější motorické mapy, propagovat účinnější inhibicea obnovení plynulejších a efektivnějších pohybových vzorců.

Závěrečné myšlenky: Pohyb je rytmus

Dystonie není jen poruchou nadměrného pohybu - představuje dezorganizaci nervových rytmů, které řídí motorickou kontrolu, a je důsledkem narušené rovnováhy mezi excitací a inhibicí.

Pochopením a obnovením této rovnováhy - prostřednictvím cíleného cvičení, vědeckých poznatků a individuální péče - můžeme navrátit mozek zpět do rytmu a pomoci pacientům znovu získat kontrolu nad svým tělem.