Explicación de los síntomas de la distonía: Una nueva teoría sobre la alteración neuronal y la selectividad muscular

distonía engloba un grupo de afecciones neurológicas caracterizadas por contracciones musculares involuntarias que obligan al cuerpo a adoptar movimientos y posturas anormales, en ocasiones dolorosos.¹ Este trastorno heterogéneo puede afectar a varias partes del cuerpo y surgir por causas diversas.¹ Un aspecto desconcertante de la distonía es la aparente afectación selectiva de determinados grupos nerviosos, sobre todo nervios craneales específicos y, entre los nervios somáticos, las ramas cubital y peronea. Entender por qué estos nervios en particular son más propensos a los efectos de la distonía es crucial para desentrañar los mecanismos subyacentes de esta enfermedad debilitante. El impacto de la distonía en las personas puede variar considerablemente, desde síntomas leves e intermitentes hasta manifestaciones graves e incapacitantes que merman considerablemente su calidad de vida.¹ Las diversas presentaciones clínicas observadas en todo el espectro de las distonías sugieren que los fundamentos etiológicos pueden implicar una serie de mecanismos, con distintos grados de influencia en diferentes circuitos neuronales. Por lo tanto, la orientación preferente de grupos nerviosos específicos podría ofrecer pistas vitales sobre estos intrincados mecanismos. Además, la contribución de factores tanto genéticos como no genéticos al desarrollo de la distonía ¹ implica que la vulnerabilidad selectiva de estos grupos nerviosos podría derivarse de una combinación de predisposiciones inherentes y factores ambientales que inciden en estructuras o vías neuronales concretas. La investigación de esta interacción podría allanar el camino para intervenciones diagnósticas y terapéuticas más refinadas.

Patrones típicos de afectación nerviosa en la distonía

La distonía se clasifica clínicamente en función de la distribución de las partes del cuerpo afectadas: focal (afecta a una sola parte del cuerpo), segmentaria (afecta a zonas adyacentes), multifocal (afecta a zonas no contiguas), generalizada (afecta al tronco y a otras dos regiones) y hemidistonía (afecta a un lado del cuerpo).¹ Varias distonías focales afectan comúnmente a los nervios craneales. El blefaroespasmo, caracterizado por contracciones musculares involuntarias de los párpados, es una manifestación frecuente.¹ La distonía cervical, también conocida como tortícolis espasmódica, afecta a los músculos del cuello y provoca movimientos y posturas anormales de la cabeza.¹ La distonía oromandibular consiste en contracciones enérgicas de los músculos de la cara, la mandíbula y la lengua, que interfieren en la masticación y el habla.¹ La distonía laríngea, o disfonía espasmódica, afecta a las cuerdas vocales, provocando alteraciones del habla.¹ Las distonías de las extremidades también son frecuentes, siendo la distonía de la mano, como el calambre del escritor, una forma bien conocida específica de la tarea.¹ La afectación de las extremidades inferiores se observa con frecuencia, a menudo como síntoma inicial que puede evolucionar a una distonía generalizada.¹ Cabe destacar que, en ocasiones, la distonía puede extenderse desde una presentación focal hasta afectar a zonas más generalizadas del cuerpo, sobre todo en casos con una edad de inicio más temprana.¹ La afectación constante de nervios craneales específicos en varias clasificaciones de distonía sugiere una vulnerabilidad subyacente compartida en los circuitos neuronales que controlan estas estructuras. Por ejemplo, la frecuente coocurrencia de blefaroespasmo y distonía oromandibular en el síndrome de Meige ² apunta a un patrón de afectación no aleatorio, lo que implica que la fisiopatología de la distonía podría dirigirse preferentemente a estas vías motoras y sensoriales. Además, la observación de que la distonía de las extremidades superiores, que afecta especialmente a la mano, suele estar vinculada a tareas específicas ¹mientras que la afectación de las extremidades inferiores puede ser un indicador precoz de distonía generalizada. ³podría indicar diferentes mecanismos o estadios de la enfermedad que afectan a las extremidades superiores frente a las inferiores y a su control neural.

Nervio craneal/periférico	Tipo de distonía típica	Músculos principalmente afectados	Manifestaciones típicas
Facial (VII)	Blefaroespasmo, Distonía Oromandibular	Orbicularis oculi, músculos de la expresión facial	Espasmos de los párpados, apretamiento de la mandíbula, muecas
Accesorio (XI)	Distonía cervical	Esternocleidomastoideo, Trapecio	Torsión de la cabeza, posturas anómalas del cuello
Trigémino (V)	Distonía Oromandibular, Síndrome de Meige	Músculos de la masticación	Apretar la mandíbula, rechinar los dientes, espasmos faciales
Vago (X)	Distonía laríngea, Distonía oromandibular	Cuerdas vocales, músculos faríngeos	Voz tensa o susurrante, dificultades para tragar
Nervio cubital	Distonía focal de la mano	Músculos intrínsecos de la mano (interóseos, lumbricales, hipotenar)	Flexión involuntaria de los dedos, alteración de la motricidad fina
Nervio peroneo	Distonía de miembros inferiores	Músculos del compartimento anterior y lateral de la pierna	Postura de plantarflexión, marcha con pie caído

Vías y conexiones neuroanatómicas

Nervios craneales comúnmente afectados en la distonía

El nervio facial (CN VII) se origina en el tronco encefálico, concretamente en la protuberancia.⁴⁷ Su función principal es la inervación motora de los músculos responsables de la expresión facial.⁴⁷ Este nervio desempeña un papel crucial en las distonías que afectan a la cara, como el blefaroespasmo (cierre involuntario de los párpados) y la distonía oromandibular (movimientos involuntarios de la mandíbula, la boca y la lengua).⁷ Además, el nervio facial transporta fibras sensoriales del gusto desde los dos tercios anteriores de la lengua y fibras parasimpáticas que controlan la salivación y el lagrimeo.⁴⁹

El nervio accesorio (CN XI) posee un origen dual único, que surge de la médula oblonga (raíz craneal) y de la médula espinal (raíz espinal, que se origina aproximadamente de C1 a C5 o C6).⁵³ Su función motora principal es inervar los músculos esternocleidomastoideo y trapecio.⁵³que son esenciales para los movimientos de la cabeza y el cuello. Por consiguiente, el nervio accesorio está muy implicado en la distonía cervical (tortícolis), una enfermedad caracterizada por la torsión e inclinación involuntarias de la cabeza.³

El nervio trigémino (CN V) es el mayor de los nervios craneales.²³ Es el principal responsable de la inervación sensorial de la cara, la boca y la cavidad nasal.²⁴así como la inervación motora de los músculos de la masticación.²⁴ El nervio trigémino está implicado en la distonía oromandibular y el síndrome de Meige, que a menudo implica una combinación de blefaroespasmo y distonía oromandibular.² Se cree que el complejo nuclear sensorial del trigémino (CNST) dentro del tronco encefálico desempeña un papel importante en la fisiopatología de la distonía craneo-cervical.¹⁹

El nervio vago (CN X) es el nervio craneal más largo y tiene funciones tanto motoras como sensoriales.⁴⁵ Inerva una amplia gama de estructuras, como la faringe, la laringe, el corazón y el sistema gastrointestinal.⁴⁵ El nervio vago puede estar implicado en la distonía laríngea (disfonía espasmódica), que afecta a las cuerdas vocales, y potencialmente en la distonía oromandibular.² Curiosamente, la estimulación de la rama auricular del nervio vago ha mostrado potencial como tratamiento de la distonía cervical.³⁴

Nervios periféricos comúnmente afectados en la distonía

Nervio cubital

El nervio cubital se origina en el plexo braquial, concretamente en las raíces nerviosas C8 y T1.⁶¹ Recorre la cara medial del brazo y el antebrazo, pasando por varios puntos anatómicos clave, como la arcada de Struthers en el brazo, el túnel cubital en el codo y el canal de Guyon en la muñeca.⁶¹ El nervio cubital proporciona inervación motora a músculos específicos del antebrazo, a saber, el flexor cubital del carpo y la mitad medial del flexor profundo de los dedos, así como a la mayoría de los músculos intrínsecos de la mano, incluidos los músculos hipotenar, interóseos, los dos lumbricales mediales y el aductor del pulgar.⁶¹ También proporciona inervación sensorial a la parte medial de un dedo y medio (el meñique y la mitad cubital del anular) y a la zona palmar asociada.⁶¹ El nervio cubital se ha asociado estrechamente con la distonía focal de la mano, que afecta sobre todo a los dedos anular y meñique.⁶⁷

Nervio peroneo

El nervio peroneo, también conocido como nervio fibular, se origina como una de las dos ramas principales del nervio ciático (L4-S2) en el hueco poplíteo, detrás de la rodilla.⁷⁰ Discurre lateralmente alrededor del cuello del peroné, donde es relativamente superficial, y luego se divide en los nervios peroneos superficial y profundo.⁷⁰ El nervio peroneo superficial proporciona inervación motora a los músculos del compartimento lateral de la pierna (fibularis longus y brevis), responsables de la eversión del pie. El nervio peroneo profundo inerva los músculos del compartimento anterior de la pierna (tibial anterior, extensor largo del dedo gordo, extensor largo de los dedos), que son cruciales para la dorsiflexión del pie y la extensión de los dedos.⁷² La inervación sensorial del nervio peroneo incluye la cara anterolateral de la pierna y la mayor parte del dorso del pie (peroneo superficial), así como el espacio entre el primer y el segundo dedo del pie (peroneo profundo).⁷⁰ La distonía del pie, que a veces imita el pie caído (debilidad en la dorsiflexión del pie), se ha asociado con el nervio peroneo.⁷¹

La diversidad de funciones entre los nervios craneales afectados, que inervan los músculos que controlan las expresiones faciales, los movimientos de la cabeza y el cuello, la masticación y la vocalización, sugiere que la distonía puede afectar a un amplio espectro de funciones motoras gobernadas por el tronco encefálico. Esto implica que la patología subyacente no se limita a un único sistema funcional dentro del tronco encefálico, sino que puede afectar a mecanismos reguladores más amplios. Del mismo modo, la afectación selectiva de los nervios cubital y peroneo, ambos nervios periféricos que inervan extremidades distales esenciales para el control motor fino (mano) y la marcha (pie), apunta hacia una posible vulnerabilidad relacionada con la longitud de sus axones, su susceptibilidad a lesiones periféricas o compresión, o las tareas motoras específicas que rigen. La localización distal y las funciones especializadas de estos nervios podrían hacerlos más susceptibles a los efectos de la distonía, posiblemente debido al complejo control neural que exigen estos movimientos.

Orígenes evolutivos compartidos, proximidad anatómica y relaciones funcionales

Orígenes del desarrollo

Durante el desarrollo embrionario, el nervio trigémino se origina en el 1er arco branquial (arco mandibular).⁴⁷ Los nervios facial y vago nacen del 2º y 4º arcos branquiales, respectivamente.⁴⁵ En particular, el nervio accesorio comparte un origen embriológico con el nervio vago, ya que ambos se desarrollan a partir de la misma cresta ganglionar del ectodermo.⁵³ En cambio, los nervios somáticos, incluidos los que contribuyen al plexo braquial (C8, T1, que forman el nervio cubital) y el plexo lumbosacro (L4-S2, que forman el nervio peroneo), se originan en el tubo neural, una estructura distinta de los arcos branquiales. El origen compartido en el desarrollo de los nervios accesorio y vago podría sugerir la existencia de vías moleculares o mecanismos reguladores comunes que podrían verse alterados en la distonía, contribuyendo potencialmente a su implicación conjunta, en particular en las distonías cervical y laríngea. Este linaje común podría predisponer a estos grupos nerviosos a vulnerabilidades o respuestas similares a procesos patológicos. Por el contrario, los distintos orígenes de los nervios somáticos (cubital y peroneo) a partir de las raíces nerviosas espinales, a diferencia de los orígenes en el tronco encefálico de los nervios craneales, sugieren que su vulnerabilidad selectiva podría atribuirse a factores distintos de su vía de desarrollo inicial, como su curso periférico o los tipos específicos de neuronas motoras que comprenden. Esta disparidad en el origen implica que diferentes factores o mecanismos etiológicos podrían subyacer a la implicación selectiva de los nervios craneales y somáticos en la distonía.

Proximidad anatómica

Varios nervios craneales salen del cráneo a través de varios agujeros situados en la base del cráneo, a menudo muy próximos entre sí. Por ejemplo, los nervios glosofaríngeo (CN IX), vago (CN X) y accesorio (CN XI) pasan a través del agujero yugular.⁴⁵ También existe la posibilidad de diafonía efáptica, una forma de comunicación neuronal sin conexión sináptica directa, entre el nervio trigémino y los nervios adyacentes del tronco encefálico, como los nervios facial, glosofaríngeo y vago.²³ En la periferia, el nervio cubital sigue un curso superficial a su paso por detrás del epicóndilo medial del húmero en el codo, lo que lo hace vulnerable a la compresión o al traumatismo.⁶¹ Del mismo modo, la localización superficial del nervio peroneo, ya que envuelve el cuello del peroné, aumenta su susceptibilidad a las lesiones por presión externa o traumatismo directo.⁷⁰ La proximidad anatómica de determinados nervios craneales en la base del cráneo, junto con la posibilidad de que se crucen en el tronco encefálico.²³El síndrome de Meige podría explicar la frecuente coexistencia de ciertas distonías craneales, como el blefaroespasmo y la distonía oromandibular. Las estrechas relaciones anatómicas pueden dar lugar a vulnerabilidades compartidas a la tensión mecánica, la compresión vascular o la propagación de procesos patológicos. Además, el curso periférico superficial de los nervios cubital y peroneo los hace susceptibles a la compresión externa o al traumatismo.⁶¹ Si bien esto explica su vulnerabilidad a la neuropatía periférica, plantea la cuestión de si la distonía podría exacerbarse o desencadenarse por tales insultos nerviosos periféricos en individuos con una susceptibilidad subyacente al trastorno. La vulnerabilidad anatómica compartida a factores externos podría contribuir a la implicación selectiva de estos nervios somáticos en la distonía, posiblemente a través de mecanismos de retroalimentación sensorial alterados.

Relaciones funcionales

La entrada sensorial del nervio trigémino procedente de la cara y la boca tiene amplias conexiones con los núcleos motores del tronco encefálico que controlan los músculos faciales y mandibulares, lo que es muy relevante para la manifestación de las distonías craneales que afectan a estas regiones.¹⁹ El nervio accesorio funciona en colaboración con el nervio vago para inervar los músculos de la laringe.⁵³una relación que es pertinente para la distonía laríngea. En particular, existen pruebas que sugieren que las lesiones nerviosas periféricas, como las del nervio cubital o peroneo, pueden influir en los circuitos centrales de control motor, lo que podría provocar la aparición de distonía en individuos susceptibles.⁶⁷ Integración funcional de la información sensorial del trigémino con el control motor de los músculos faciales y mandibulares.¹⁹ indica que las alteraciones en el procesamiento sensoriomotor dentro del sistema trigémino podrían ser un factor clave en el desarrollo de distonías craneales que afectan a estas áreas. La distonía se entiende cada vez más como un trastorno que implica una integración sensoriomotora aberrante, y el papel del sistema trigémino en la sensación facial y el control motor lo convierte en un probable candidato a estar implicado en las distonías craneales. Además, el vínculo observado entre la neuropatía cubital y la distonía focal de la mano⁶⁷así como el uso de la estimulación eléctrica funcional del nervio peroneo para tratar la distonía de las piernas.⁷¹ponen de relieve una posible relación bidireccional entre la función nerviosa periférica y los mecanismos centrales que subyacen a la distonía. Los problemas de los nervios periféricos podrían desencadenar o exacerbar la distonía y, a la inversa, la distonía podría manifestarse de formas específicas en nervios ya susceptibles de disfunción periférica. Esta interacción entre los sistemas nerviosos periférico y central en la distonía justifica una mayor investigación para comprender plenamente los mecanismos fisiopatológicos subyacentes.

Vulnerabilidad selectiva de grupos nerviosos específicos en la distonía

El concepto de vulnerabilidad neuronal selectiva está bien establecido en el contexto de las enfermedades neurodegenerativas, en las que poblaciones específicas de neuronas se ven afectadas preferentemente, mientras que otras permanecen relativamente indemnes.⁸¹ Aunque la distonía primaria no suele caracterizarse por una neurodegeneración manifiesta¹⁵Sin embargo, podrían aplicarse principios similares de vulnerabilidad selectiva para explicar la afectación preferente de determinados grupos nerviosos. Esto podría implicar mecanismos celulares o moleculares que conducen a la disfunción más que a la muerte celular. Varios factores podrían contribuir a esta vulnerabilidad selectiva. Las elevadas demandas metabólicas de las neuronas⁸⁶ podría hacer que poblaciones específicas de neuronas motoras dentro de los nervios craneales y los nervios cubital y peroneo fueran más susceptibles a sutiles desequilibrios energéticos o disfunción mitocondrial que podrían estar presentes en la distonía. Las neuronas con frecuencias de disparo más altas o arborizaciones axonales más extensas podrían ser especialmente vulnerables a las interrupciones en el suministro de energía. Además, los nervios periféricos (cubital y peroneo) son intrínsecamente más susceptibles a la compresión mecánica y a las lesiones debido a su curso anatómico.⁶¹ Esto podría reducir su umbral de manifestación de síntomas distónicos si el control motor del sistema nervioso central ya está comprometido en individuos con predisposición a la distonía. Podría considerarse una hipótesis de "dos golpes", en la que un sutil problema de control motor central combinado con una vulnerabilidad de los nervios periféricos conduce a la manifestación de distonía en esos nervios específicos. Además, distintos patrones de expresión génica en diferentes poblaciones neuronales⁸¹ podría influir en su susceptibilidad a los mecanismos moleculares subyacentes a la distonía.

Papel de los ganglios basales y otras estructuras cerebrales relevantes

Los ganglios basales, un grupo de núcleos interconectados en las profundidades del cerebro, desempeñan un papel central en el control del movimiento, incluida la iniciación, inhibición y modulación de las acciones voluntarias.⁴ La disfunción de los ganglios basales se considera un factor primario en la fisiopatología de la distonía.⁴ Los ganglios basales tienen amplias conexiones con la corteza motora y los núcleos motores del tronco encefálico que controlan los nervios craneales.⁸⁸ Esta conectividad directa proporciona una vía a través de la cual la disfunción de los ganglios basales puede manifestarse como distonía que afecta a los músculos inervados por los nervios craneales. Los ganglios basales desempeñan un papel fundamental a la hora de refinar las órdenes motoras procedentes del córtex antes de que lleguen al tronco encefálico y la médula espinal; las alteraciones en este proceso de filtrado pueden provocar las contracciones musculares involuntarias características de la distonía. Cada vez hay más pruebas de la implicación del cerebelo y de los circuitos de los ganglios cerebelosos y basales en el desarrollo de la distonía.⁵ Esto sugiere que una disfunción de la red que implique tanto a los ganglios basales como al cerebelo, junto con el córtex, podría ser crucial en la fisiopatología de la distonía que afecta tanto a los nervios craneales como a los somáticos. La distonía se considera cada vez más un trastorno de red, y la interacción entre el cerebelo, los ganglios basales y el córtex en el control motor y el aprendizaje hace de esta red un sustrato probable para el desarrollo de síntomas distónicos en diversas regiones corporales. Además, es probable que el córtex sensoriomotor, responsable de integrar la retroalimentación sensorial con las órdenes motoras, esté alterado en la distonía.⁵ Esta alteración podría provocar una cocontracción muscular anormal y el desbordamiento de la actividad motora observado en el trastorno, contribuyendo potencialmente a la afectación selectiva de grupos nerviosos que dependen especialmente de una integración sensoriomotora precisa para su funcionamiento, como la mano y la cara. El deterioro de la integración sensoriomotora puede dar lugar a un desajuste entre los movimientos previstos y los reales, lo que conduce a una actividad muscular compensatoria o involuntaria.

Predisposiciones genéticas y mecanismos moleculares

Los factores genéticos desempeñan un papel importante en la etiología de muchas formas de distonía.¹ Numerosos genes se han asociado a la distonía, entre ellos TOR1A (DYT1), THAP1 (DYT6), KMT2B (DYT28), GNAL, ANO3, GCH1, TH, SPR, CIZ1, TUBB4A, PRRT2, SLC30A10, ATP1A3, y VPS16.¹ Algunas distonías genéticas presentan patrones específicos de afectación nerviosa. Por ejemplo, TOR1A la distonía suele comenzar en una extremidad y evolucionar a una forma generalizada¹mientras que THAP1 La distonía se caracteriza por una afectación craneal más prominente.¹¹ KMT2B-La distonía relacionada con la enfermedad suele comenzar con distonía focal en las extremidades inferiores y evoluciona a distonía generalizada con afectación significativa de las regiones cervical, craneal y laríngea.¹⁷ Mutaciones en el DYT6 gen puede causar distonía en la cabeza, el cuello y los brazos.²⁰ La distonía dopa-reactiva (DRD) suele manifestarse inicialmente en las piernas y muestra un empeoramiento característico de los síntomas más tarde durante el día (fluctuación diurna).² Además, las mutaciones en el ATP1A3 se han relacionado con la distonía-parkinsonismo de aparición rápida.³ La identificación de genes específicos asociados a la distonía y su correlación con patrones particulares de afectación corporal proporciona pruebas convincentes de predisposiciones genéticas que influyen en la vulnerabilidad selectiva de determinados grupos nerviosos. Estos vínculos genéticos sugieren que las disfunciones en proteínas específicas pueden alterar los circuitos neuronales que controlan determinadas regiones corporales o tipos de movimiento. La implicación de genes como ATP1A3que codifica una subunidad de la bomba de sodio-potasio⁸⁷, sugiere que las alteraciones en procesos celulares fundamentales como el transporte de iones pueden afectar selectivamente a poblaciones neuronales implicadas en el control motor de grupos nerviosos específicos. La bomba de sodio-potasio es esencial para mantener la excitabilidad neuronal, y su mal funcionamiento en regiones cerebrales o tipos neuronales específicos podría conducir al desarrollo de distonía en las partes del cuerpo correspondientes.

Funciones motoras y sensoriales y manifestación de la distonía

Nervio cubital

El nervio cubital desempeña un papel crucial en el control motor fino de la mano, contribuyendo a la fuerza de prensión y a la abducción y aducción de los dedos.⁶¹ También proporciona inervación sensorial a los dedos meñique y anular.⁶¹ En la distonía, la afectación del nervio cubital puede manifestarse como aducción y flexión involuntaria del dedo meñique⁶⁷La mano y la función en general se ven afectadas de forma significativa.¹ Cabe destacar que la neuropatía cubital, una enfermedad que afecta al nervio cubital, puede presentar anomalías motoras similares, que pueden exacerbar o imitar los síntomas de la distonía.⁶³

Nervio peroneo

El nervio peroneo es esencial para las funciones motoras relacionadas con la marcha, como la dorsiflexión del pie, la eversión y la extensión de los dedos.⁷⁰ También proporciona inervación sensorial a la parte superior y lateral del pie y a la zona situada entre los dos primeros dedos.⁷⁰ La distonía que afecta al nervio peroneo puede manifestarse como una flexión plantar distónica, que da lugar a una marcha en estepaje característica.⁷¹o puede presentarse de forma que imite el pie caído, una afección de debilidad en la dorsiflexión del pie.⁷⁹

Comparación con otros nervios periféricos

Aunque la distonía puede afectar a otras extremidades, como la afectación del nervio radial en el calambre del escritor, los nervios cubital y peroneo se destacan con frecuencia en el contexto de las distonías focales de las extremidades. La manifestación de la distonía en la distribución del nervio cubital suele implicar movimientos específicos de la mano como la flexión y aducción de los dedos⁶⁷que son fundamentales para la motricidad fina. Esto sugiere que la distonía podría afectar preferentemente a las vías nerviosas implicadas en movimientos muy coordinados y hábiles. El complejo control neuronal necesario para los intrincados movimientos de la mano podría hacer que el nervio cubital y sus vías centrales asociadas fueran más susceptibles a las alteraciones de la programación motora que se observan en la distonía. Del mismo modo, la presentación de la distonía de la pierna que afecta al nervio peroneo a menudo afecta a la marcha.⁷¹Ello pone de relieve el papel de este nervio en el control de movimientos esenciales para la locomoción. Esto sugiere que la distonía puede afectar selectivamente a nervios críticos para dominios funcionales específicos, basándose potencialmente en los circuitos neuronales subyacentes implicados. Además, la frecuente asociación entre neuropatía cubital y distonía de la mano⁶⁷ en comparación con otras neuropatías por atrapamiento comunes como el síndrome del túnel carpiano (nervio mediano)⁶⁷ plantea interrogantes sobre el papel específico de la inervación por el nervio cubital de los músculos intrínsecos de la mano en el desarrollo o la manifestación de la distonía. La distribución única de la inervación motora del nervio cubital en la mano podría hacerlo especialmente susceptible a la interacción entre la disfunción del nervio periférico y los mecanismos distónicos centrales.

Hipótesis y modelos existentes

Las hipótesis actuales sobre la fisiopatología de la distonía hacen hincapié en una disfunción de la red que implica a los ganglios basales, el cerebelo y el córtex cerebral.⁴ La vulnerabilidad selectiva de los nervios craneal, cubital y peroneo podría atribuirse a sus funciones específicas dentro de estas redes y a su sensibilidad a las alteraciones de la inhibición, la integración sensoriomotora o la plasticidad. Comprender cómo interactúan estas vías nerviosas concretas dentro de la red más amplia de la distonía podría explicar su afectación preferente. Una característica clave de la distonía suele ser la reducción de la inhibición en el sistema nervioso central, que afecta a zonas como el córtex sensoriomotor.⁵En la distonía, la inhibición se produce en los ganglios basales, el tronco encefálico y la médula espinal. Esta pérdida de inhibición puede provocar la cocontracción de los músculos agonistas y antagonistas y el desbordamiento de la actividad motora que se observa en la distonía. Las anomalías en la integración sensoriomotora y la plasticidad también se consideran cruciales en el desarrollo de la distonía.⁵ Cada vez se reconoce más el papel del cerebelo y sus conexiones con las vías cerebelocorticales en la distonía.⁵ La observación de que las lesiones de los nervios periféricos pueden a veces desencadenar o mantener la distonía.⁶⁷ sugiere un modelo en el que la retroalimentación sensorial alterada de estos nervios, posiblemente debida a problemas subclínicos de los nervios periféricos o a vulnerabilidades anatómicas, podría contribuir al desarrollo o la exacerbación de las anomalías del control motor central en la distonía. El fenómeno de los trucos sensoriales, en el que estímulos sensoriales específicos pueden aliviar temporalmente los síntomas distónicos¹, subraya aún más la importancia de la integración sensoriomotora en este trastorno.

Implicación cortical en la vulnerabilidad nerviosa selectiva en la distonía

Mi teoría sugiere que la vulnerabilidad selectiva de ciertos grupos nerviosos en la distonía podría estar relacionada con el nivel de activación cortical necesario para su regulación. Las investigaciones indican que los movimientos que exigen un control motor más preciso y una planificación motora más compleja implican áreas corticales más extensas. Por ejemplo, se ha demostrado que la dorsiflexión del tobillo, que requiere una colocación precisa del pie durante la marcha, implica una mayor actividad cortical en comparación con el movimiento más automático de la plantarflexión.¹¹⁸ Estudios de resonancia magnética funcional han demostrado que la dorsiflexión activa del tobillo excita varias áreas corticales, incluyendo el área motora primaria bilateral (M1), el área somatosensorial primaria, el área motora suplementaria bilateral (SMA) y el área visual primaria, lo que sugiere una mayor dependencia de los recursos corticales para esta tarea cinemática más exigente que requiere una red neuronal sincronizada para la colocación precisa del pie. Esta mayor implicación cortical podría hacer que la dorsiflexión fuera más vulnerable a las alteraciones de los circuitos neuronales que se producen en la distonía, lo que podría explicar la caída del pie observada en algunos casos de este trastorno.

Del mismo modo, la extensión de los dedos, especialmente su control fino e independiente, depende en gran medida de la información cortical.¹²¹ Estudios realizados con IRMf han demostrado que el volumen cerebral activado durante la extensión del pulgar es sustancialmente mayor que durante la flexión, incluso cuando la actividad muscular relativa es similar.¹²² Esto sugiere que la extensión de los dedos, al requerir más precisión, inhibición del agarre y modulación de la prensión, exige mayores recursos corticales en comparación con la flexión. La distonía de la mano se manifiesta con frecuencia como posturas anormales y movimientos involuntarios de los dedos, a menudo debido a una falta de modulación adecuada de la extensión de los dedos, que conduce a una flexión excesiva y no modulada. El complejo control necesario para estos movimientos podría ser más vulnerable a los déficits de integración sensoriomotora y a la pérdida de inhibición que se observan en la distonía.

Además, si la distonía afecta al córtex sensorial y frontal, áreas cruciales para la planificación y ejecución motora, podría provocar un fallo funcional en grupos musculares que requieren una mayor activación cortical. El córtex sensoriomotor desempeña un papel vital en la integración de la retroalimentación sensorial con las órdenes motoras, y las alteraciones en esta área están implicadas en la distonía.⁵ La alteración del procesamiento en estas regiones corticales podría afectar de forma desproporcionada a los movimientos que exigen un mayor grado de control consciente e integración sensoriomotora, lo que podría explicar la afectación selectiva de los nervios craneales y los nervios cubital y peroneo en la distonía.

Conclusión

La afectación selectiva de los nervios craneales y de los nervios cubital y peroneo en la distonía se debe probablemente a una compleja interacción de factores neuroanatómicos, fisiopatológicos y potencialmente genéticos. Los nervios craneales afectados controlan un conjunto diverso de funciones motoras en la cabeza y el cuello, lo que sugiere un amplio impacto de la distonía en los movimientos mediados por el tronco encefálico. Los nervios cubital y peroneo, que inervan partes distales de las extremidades cruciales para los movimientos hábiles de la mano y la marcha, podrían ser selectivamente vulnerables debido a su curso periférico, su susceptibilidad a las lesiones o sus funciones específicas en tareas motoras complejas. Las hipótesis actuales hacen hincapié en un trastorno en red que afecta a los ganglios basales, el cerebelo y el córtex, y en el que las alteraciones de la inhibición y la integración sensoriomotora desempeñan un papel clave. Las predisposiciones genéticas también pueden influir en los patrones de afectación nerviosa. La observación de que los problemas de los nervios periféricos pueden a veces desencadenar o exacerbar la distonía pone de relieve la posibilidad de interacciones bidireccionales entre los sistemas nerviosos periférico y central. La investigación futura debería centrarse en estudios neurofisiológicos detallados de estas vías nerviosas específicas, análisis genéticos que exploren la vulnerabilidad diferencial e investigaciones sobre el papel de la salud de los nervios periféricos en el inicio y la progresión de la distonía para dilucidar mejor los mecanismos subyacentes a esta vulnerabilidad selectiva en la distonía.

Obras citadas

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