Dystonia ja aivojen kadonnut rytmi

 

Työskennellessäni vuosia dystoniasta kärsivien potilaiden kanssa olen jatkuvasti havainnut monimutkaisen kuvion, jossa sekä lisääntynyt lihasjänteys (hypertonus) että vähentynyt lihasjänteys (hypotonus) esiintyvät rinnakkain. Tämä epätasapaino, joka johtuu epäsäännöllisistä hermo-lihasreiteistä, johtaa oireisiin, kuten kouristuksiin, jäykkyyteen ja huonosti hallittuihin liikkeisiin, joihin usein liittyy vapinaa ja asennon epävakautta.

Pohjimmiltaan dystonia heijastaa häiriötä motorista kontrollia säätelevän hermotoiminnan rytmisessä koordinoinnissa - häiriötä heräte- ja estoverkkojen välisten signaalien ajoituksessa, voimakkuudessa ja integroinnissa.

Miten hermosähkötoiminta toimii lihasten ohjauksessa

Lihasten hallinta ei ole binääristä. Lihassupistukset syntyvät luokitellut signaalit-toistuvat sähköiset impulssit (toimintapotentiaalit), joita motoneuronit lähettävät lihassyihin. Tämä tapahtuu nopeuksilla, jotka ovat välillä 10-100+ Hz, tehtävästä riippuen:

• Hidas, jatkuva asentotoiminta: ~10-30 Hz
• Kohtalainen voima tai liike: ~30-60 Hz
• Räjähdysmäinen tai nopea liike: ~60-100+ Hz

Jokainen laukaisu ei johda yhteen pitkään supistumiseen. Sen sijaan yksittäiset nykäykset limittyvät toisiinsa prosessin kautta, jota kutsutaan nimellä ajallinen yhteenlasku, mikä luo tasaisen, jatkuvan liikkeen. Tätä orkestrointia hoitavat useat aivokeskukset, mukaan luettuna pikkuaivot, tyvitumakkeet, motorinen aivokuorija selkäydinpiirit.

Mutta esto on yhtä tärkeää kuin heräte. Inhibitoriset neuronit tukahduttavat ei-toivottua toimintaa ja estävät lihaksia supistumasta tarpeettomasti.

Inhibitorinen laukaisu voi olla yhtä suurta tai jopa suurempaa kuin eksitatorinen laukaisu:

• aivokuoren interneuronit (esim. parvalbumiinipositiiviset nopeasti piikittävät solut).: enintään 200-500 Hz
• Selkärangan inhibitoriset interneuronit: ~20-100 Hz
• Pikkuaivojen Purkinje-solut: ~50-100 Hz:n tooninen palaminen

Kun kiihdyttävät neuronit palavat yli aiotun kynnysarvonsa.ja estävät järjestelmät eivät pysy perässä, tuloksena on kaoottista, liiallista motorista toimintaa - mitä havaitsemme nimellä dystonia.

Dystonian neurofysiologia

1. Hypertonuksen ja Hypotonuksen rinnakkaiselo

Kaikilla hoitamillani potilailla dystonia ilmenee - ylimäärän ja puutteen samanaikainen esiintyminen:

• Hypertonus: lihakset ylikuumenevat, mikä johtaa usein kouristuksiin, jäykkyyteen tai epänormaaleihin asentoihin.
• Hypotonus: muut lihakset ovat vajaatulessa, mikä aiheuttaa epävakautta tai heikentynyttä hallintaa.

Nämä kuviot ovat ei symmetrinen, ja ne vaihtelevat tehtävän, asennon ja aistimusten mukaan. Tämä epätasapaino aiheuttaa dystonialle ominaisia vääristyneitä liikkeitä ja asentoja.

2. Ympäröivän eston hajoaminen

Terveessä motorisessa järjestelmässä liikkeen aloittamiseen liittyy seuraavat seikat ympäristön estäminen-aktivoimalla halutut lihasryhmät ja tukahduttamalla muut.

Dystoniassa tämä järjestelmä hajoaa:

• Antagonistiset lihakset supistuvat yhdessä
• Ei-toivottuja liikkeitä syntyy
• Liikkeet muuttuvat jäykiksi, epätarkoiksi tai vääntyviksi.

Useissa tutkimuksissa on saatu näyttöä aivokuoren epänormaalista herätettävyydestä ja heikentyneistä estomekanismeista potilailla, joilla on fokaalinen dystonia.​ PubMed      Pubmed

3. Pikkuaivojen toimintahäiriöt ja Purkinje-solujen aktiivisuus

The pikkuaivot, jota pitkään pidettiin toissijaisena toimijana motorisessa kontrollissa, on nyt tunnustettu keskeiseksi liikkeen säätelijäksi.

• Purkinjen solut, pikkuaivokuoren ensisijaiset ulostuloneuronit, ovat seuraavat. estävä ja laukeavat ~50-100 Hz:n taajuudella.
• Ne muokkaavat tuotoksen ajoitusta ja tarkkuutta seuraavilla tavoilla estää syvien pikkuaivojen ytimien toimintaa., jotka sitten heijastuvat motoriseen aivokuoreen ja selkäytimeen.

Dystoniassa, tutkimukset viittaavat siihen, että Purkinjen solujen aktiivisuus on:

• Epäsäännöllinen
• Huonosti ajoitettu
• Laajuudeltaan riittämätön

Tämä johtaa esto pikkuaivojen ulostuloratoja, mikä vaikuttaa yliaktiivisiin, huonosti hallittuihin motorisiin komentoihin (Lähde).

4. Basaaliganglioiden ja aivokuoren ohjauksen epäonnistuminen

The tyvitumakkeet toimivat kriittisenä suodattimena, joka sallii vain valittujen moottorisuunnitelmien etenemisen. Dystoniassa:

• Tämä suodatus epäonnistuu, jolloin liialliset tai sopimattomat moottorikomennot pääsevät läpi.
• Vähenee GABAerginen inhibitorinen lähtö globus pallidus internus (GPi) -alueelta.
• Tämä vaikuttaa osaltaan dystonian hyperkineettiseen luonteeseen (Lähde)

Neurorehabilitointi kohdennetun liikunnan avulla

Neurorehabilitointi, kun se perustuu seuraaviin periaatteisiin motorinen oppiminen ja neuroplastisuus, tarjoaa tehokkaita tapoja neuromodulaatioiden palamismallit ja parantaa dystonian toiminnallisia tuloksia.

Liikunnan rooli aivojen uudelleenvirittämisessä

Toistuva liikeharjoittelu voi johtaa:

• Lisääntynyt motoristen yksiköiden rekrytointi
• Parannettu laukaisun synkronointi
• Parannettu estävä kontrolli aivokuoren ja selkäytimen virtapiirien kautta
• Mukautuva plastisuus pikkuaivojen ja tyvitumakkeiden radoissa

Tutkimus tukee sitä, että motorinen oppiminen muuttaa aivoja, erityisesti sensomotorista aivokuorta, pikkuaivoja ja premotorisia alueita.

Lähestymistapani kliinisessä käytännössä

Vuonna Dystonian toipumisohjelma dystonian hoidossa käytämme integroitua menetelmää, jossa yhdistyvät:

• Asentoharjoittelu
• Tehtäväkohtainen uudelleenkoulutus
• Tonicity tasapainottaminen (sekä hypo- että hypertonusalueiden käsittelemiseksi).
• Aistimus-motorinen palaute ja biofeedback-tekniikat

Asteittaisten neuromuskulaaristen harjoitusten avulla autamme potilaita - palauttaa toimivammat motoriset kartat, edistää tehokkaampi estoja palauttaa sujuvammat ja tehokkaammat liikemallit.

Lopulliset ajatukset: Liike on rytmi

Dystonia ei ole pelkkä liiallisen liikkeen häiriö, vaan se edustaa motorista kontrollia organisoivien hermorytmien häiriötä, joka johtuu herätteen ja eston välisen tasapainon häiriintymisestä.

Ymmärtämällä ja palauttamalla tämän tasapainon - kohdennetun harjoittelun, tieteellisen ymmärryksen ja yksilöllisen hoidon avulla - voimme ohjata aivot takaisin rytmiin ja auttaa potilaita saamaan kehonsa takaisin hallintaansa.