La dystonie et le rythme perdu du cerveau

 

Au fil des années passées à travailler avec des patients atteints de dystonie, j'ai toujours observé un schéma complexe dans lequel coexistent des zones d'augmentation du tonus musculaire (hypertonus) et de diminution du tonus musculaire (hypotonus). Ce déséquilibre, provoqué par des voies neuromusculaires irrégulières, entraîne des symptômes tels que des spasmes, une rigidité et des mouvements mal contrôlés, souvent accompagnés de tremblements et d'une instabilité posturale.

À la base, la dystonie reflète une perturbation de la coordination rythmique de l'activité neuronale qui régit le contrôle de la motricité - une rupture dans la synchronisation, l'intensité et l'intégration des signaux entre les réseaux excitateurs et inhibiteurs.

Comment le tir neuronal fonctionne-t-il dans le contrôle musculaire ?

Le contrôle musculaire n'est pas binaire. Les contractions musculaires résultent signaux gradués-Impulsions électriques répétitives (potentiels d'action) envoyées par les neurones moteurs aux fibres musculaires. Ce phénomène se produit à des vitesses comprises entre 10-100+ Hz, en fonction de la tâche à accomplir :

• Activité posturale lente et soutenue: ~10-30 Hz
• Force ou mouvement modéré: ~30-60 Hz
• Mouvement explosif ou rapide: ~60-100+ Hz

Chaque tir ne se traduit pas par une longue contraction unique. Au contraire, les contractions individuelles se chevauchent par le biais d'un processus appelé sommation temporelle, créant ainsi un mouvement fluide et continu. Cette orchestration est gérée par plusieurs centres cérébraux, dont le cervelet, ganglions de la base, cortex moteur, et les circuits spinaux.

Mais inhibition est tout aussi important que l'excitation. Les neurones inhibiteurs suppriment l'activité indésirable et empêchent les muscles de se contracter inutilement.

Les tirs inhibiteurs peuvent atteindre des taux tout aussi élevés, voire supérieurs, aux tirs excitateurs :

• interneurones corticaux (par exemple, cellules à stimulation rapide positives à la parvalbumine): jusqu'à 200-500 Hz
• Interneurones inhibiteurs spinaux: ~20-100 Hz
• Cellules de Purkinje du cervelet: ~50-100 Hz tonique

Quand les neurones excitateurs émettent des signaux au-delà du seuil prévu, et les systèmes inhibiteurs ne parviennent pas à suivre le rythme. Il en résulte une activité motrice chaotique et excessive - ce que l'on observe sous le nom de dystonie.

La neurophysiologie de la dystonie

1. Coexistence de l'hypertonus et de l'hypotonus

Chez tous les patients que j'ai traités, la dystonie se manifeste par une coexistence de l'excès et de la carence:

• Hypertonus, les muscles s'emballent, ce qui entraîne souvent des spasmes, une rigidité ou des postures anormales.
• Hypotone, les autres muscles sont sous tension, ce qui crée une instabilité ou une réduction du contrôle

Ces modèles sont non symétrique, Ils varient en fonction de la tâche, de la posture et de l'entrée sensorielle. Ce déséquilibre crée les mouvements et les postures déformés caractéristiques de la dystonie.

2. Ventilation de l'inhibition de l'entourage

Dans un système moteur sain, l'initiation d'un mouvement implique inhibition de l'entourage-activer les groupes musculaires souhaités tout en supprimant les autres.

En cas de dystonie, ce système s'effondre :

• Les muscles antagonistes se contractent en même temps
• Des mouvements indésirables apparaissent
• Les mouvements deviennent raides, imprécis ou tordus.

Plusieurs études ont mis en évidence une excitabilité corticale anormale et une altération des mécanismes inhibiteurs chez les patients atteints de dystonie focale.​ PubMed      Pubmed

3. Dysfonctionnement cérébelleux et activité des cellules de Purkinje

Le cerveletlongtemps considéré comme un acteur secondaire du contrôle moteur, est désormais reconnu comme un modulateur clé du mouvement.

• Cellules de Purkinje, les neurones de sortie primaires du cortex cérébelleux, sont les suivants inhibiteur et se déclenchent à une fréquence de ~50-100 Hz.
• Ils déterminent le moment et la précision de la production en l'inhibition des noyaux cérébelleux profonds, qui se projettent ensuite vers le cortex moteur et la moelle épinière.

Dans la dystonie, études suggèrent que l'activité des cellules de Purkinje est :

• Irrégulier
• Mauvais timing
• Insuffisance de l'ampleur

Cela conduit à désinhibition des voies de sortie du cervelet, ce qui contribue à une hyperactivité et à un mauvais contrôle des commandes motrices (Source).

4. Défaillance des ganglions de la base et du glissement cortical

Le ganglions de la base servent de filtre critique, ne permettant qu'à des plans moteurs sélectionnés de se dérouler. Dans la dystonie :

• Ce filtrage échoue, laissant passer des commandes motrices excessives ou inappropriées.
• Il y a une réduction Sortie inhibitrice GABAergique du globus pallidus internus (GPi)
• Cela contribue à la nature hyperkinétique de la dystonie (Source)

La neuroréhabilitation par l'exercice ciblé

La neuroréadaptation, lorsqu'elle est fondée sur les principes suivants l'apprentissage moteur et neuroplasticité, Il offre des moyens efficaces pour neuromoduler les schémas d'allumage et d'améliorer les résultats fonctionnels de la dystonie.

Le rôle de l'exercice dans la reconnexion du cerveau

La pratique répétée du mouvement peut conduire à :

• Augmentation du recrutement des unités motrices
• Amélioration de la synchronisation des tirs
• Amélioration du contrôle inhibiteur à travers les circuits corticaux et spinaux
• Plasticité adaptative dans les voies du cervelet et des ganglions de la base

Recherche soutient que l'apprentissage moteur modifie le cerveau, en particulier le cortex sensorimoteur, le cervelet et les zones prémotrices.

Mon approche dans la pratique clinique

Dans le cadre de la Programme de rétablissement de la dystonie pour la dystonie, nous utilisons une méthode intégrée qui combine.. :

• Rééducation posturale
• Réentraînement spécifique à une tâche
• Équilibre de la tonicité (pour traiter les zones d'hypo- et d'hypertonie)
• Rétroaction sensori-motrice et les technologies de biofeedback

Grâce à des exercices neuromusculaires progressifs, nous aidons les patients à rétablir des cartes motrices plus fonctionnellespromouvoir une inhibition plus efficace, et rétablir des schémas de mouvement plus fluides et plus efficaces.

Dernières réflexions : Le mouvement est un rythme

La dystonie n'est pas simplement un trouble de l'excès de mouvement - elle représente une désorganisation des rythmes neuronaux qui orchestrent le contrôle moteur, résultant d'une rupture de l'équilibre entre l'excitation et l'inhibition.

En comprenant et en rétablissant cet équilibre - grâce à des exercices ciblés, des connaissances scientifiques et des soins personnalisés - nous pouvons ramener le cerveau à son rythme et aider les patients à reprendre le contrôle de leur corps.