Dystonia és az agy elveszett ritmusa

 

A dystoniában szenvedő betegekkel való sokéves munka során következetesen megfigyeltem egy olyan összetett mintázatot, amelyben a fokozott izomtónus (hypertonus) és a csökkent izomtónus (hypotonus) területei együttesen fordulnak elő. Ez a rendellenes neuromuszkuláris pályák által vezérelt egyensúlyhiány olyan tünetekhez vezet, mint a görcsök, merevség és rosszul kontrollált mozgások, amelyeket gyakran remegés és testtartásbeli instabilitás kísér.

Alapjában véve a dystonia a motoros kontrollt irányító idegi aktivitás ritmikus koordinációjának zavarát tükrözi - a gerjesztő és gátló hálózatok közötti jelek időzítésének, intenzitásának és integrációjának meghibásodását.

Hogyan működik az idegi tüzelés az izomkontrollban

Az izomkontroll nem bináris. Az izomösszehúzódások a következőkből erednek osztályozott jelek-ismétlődő elektromos impulzusok (akciós potenciálok), amelyeket a motoros neuronok küldenek az izomrostoknak. Ez a következő sebességgel történik 10-100+ Hz, a feladattól függően:

• Lassú, tartós testtartás: ~10-30 Hz
• Mérsékelt erő vagy mozgás: ~30-60 Hz
• Robbanékony vagy gyors mozgás: ~60-100+ Hz

Minden egyes tüzelés nem eredményez egyetlen hosszú összehúzódást. Ehelyett az egyes rángások átfedik egymást az úgynevezett időbeli összegzés, ami egyenletes, folyamatos mozgást eredményez. Ezt a hangszerelést több agyi központ végzi, többek között a kisagy, bazális ganglionok, motoros kéreg, és gerincvelői áramkörök.

De gátlás ugyanolyan fontos, mint a gerjesztés. A gátló neuronok elnyomják a nem kívánt aktivitást, és megakadályozzák az izmok szükségtelen összehúzódását.

A gátló tüzelés ugyanolyan magas, sőt, akár meg is haladhatja az izgalmi tüzelés mértékét:

• Kortikális interneuronok (pl. parvalbumin-pozitív gyors tüskés sejtek): akár 200-500 Hz
• Gerincvelői gátló interneuronok: ~20-100 Hz
• Kisagyi Purkinje sejtek: ~50-100 Hz tónusos tüzelés

Amikor az izgalmi neuronok a tervezett küszöbértékük felett tüzelnek., és a gátló rendszerek nem tudnak lépést tartani, az eredmény kaotikus, túlzott motoros aktivitás - amit úgy figyelhetünk meg, hogy dystonia.

A disztónia neurofiziológiája

1. A Hypertonus és a Hypotonus együttélése

Minden betegnél, akit kezeltem, a dystonia úgy jelentkezik, mint egy... a felesleg és a hiány együttes előfordulása:

• Hypertonus: az izmok túltüzelnek, ami gyakran görcsökhöz, merevséghez vagy rendellenes testtartáshoz vezet.
• Hypotonus: más izmok alulműködnek, ami instabilitást vagy csökkent irányíthatóságot eredményez.

Ezek a minták nem szimmetrikus, és ezek a feladattól, a testtartástól és az érzékszervi bemenettől függően változnak. Ez az egyensúlyhiány hozza létre a disztóniára jellemző torz mozgásokat és testtartásokat.

2. Körülöttes gátlás lebontása

Az egészséges motoros rendszerben a mozgás elindítása a következőket foglalja magában körülvevő gátlás-aktiválja a kívánt izomcsoportokat, miközben elnyomja a többit.

Dystonia esetén ez a rendszer összeomlik:

• Az antagonista izmok együttesen összehúzódnak
• Nemkívánatos mozgások jelennek meg
• A mozgások merevvé, pontatlanná vagy csavaróvá válnak.

Számos tanulmány bizonyítja, hogy a fokális dystoniában szenvedő betegeknél az agykérgi ingerlékenység és a gátló mechanizmusok károsodtak.​ PubMed      Pubmed

3. Kisagyi diszfunkció és a Purkinje-sejtek aktivitása

A kisagy, amelyet sokáig a motoros kontroll másodlagos szereplőjének tekintettek, ma már a mozgás kulcsfontosságú modulátoraként ismerik el.

• Purkinje sejtek, a kisagykéreg elsődleges kimeneti neuronjai, a következők gátló és ~50-100 Hz-en tüzelnek.
• A kimenet időzítését és pontosságát az alábbiakkal alakítják ki a mély kisagyi magok gátlása, amelyek aztán a motoros kéregbe és a gerincvelőbe vetülnek.

Dystonia esetén, tanulmányok azt sugallják, hogy a Purkinje-sejtek aktivitása:

• Szabálytalan
• Rosszul időzített
• Nem megfelelő nagyságrendű

Ez a következőhöz vezet gátlásmentesség a kisagyi kimeneti pályák, hozzájárulva a túlműködő, rosszul kontrollált motoros parancsokhoz (Forrás).

4. A bazális ganglionok és a kortikális kapuzási hiba

A bazális ganglionok kritikus szűrőként szolgálnak, és csak a kiválasztott motortervek továbbvitelét teszik lehetővé. Dystoniában:

• Ez a szűrés nem működik, és túlzott vagy nem megfelelő motoros parancsokat enged át.
• Csökken a GABAerg gátló kimenet a globus pallidus internusból (GPi)
• Ez hozzájárul a dystonia hiperkinetikus jellegéhez (Forrás)

Neurorehabilitáció célzott testmozgással

A neurorehabilitáció, ha a neurorehabilitáció elvein alapul. motoros tanulás és neuroplaszticitás, hatékony módot kínál arra, hogy neuromodulált tüzelési mintázatok és javítja a dystonia funkcionális eredményeit.

A testmozgás szerepe az agy újratáplálásában

Az ismételt mozgásgyakorlatok a következőkhöz vezethetnek:

• Fokozott motoros egység rekrutáció
• A tüzelés jobb szinkronizálása
• Fokozott gátló kontroll az agykérgi és gerincvelői áramkörökön keresztül
• Adaptív plaszticitás a kisagyi és a bazális ganglionok pályáiban

Kutatás alátámasztja, hogy a motoros tanulás megváltoztatja az agyat, különösen a szenzomotoros kéregben, a kisagyban és a premotoros területeken.

Az én megközelítésem a klinikai gyakorlatban

A Dystonia Recovery Program protokollt a dystonia kezelésére egy olyan integrált módszert alkalmazunk, amely egyesíti:

• Poszturális reedukáció
• Feladatspecifikus átképzés
• Tonicitás kiegyensúlyozása (a hypo- és hypertonus területek kezelésére)
• Érzékszervi-motoros visszajelzés és biofeedback technológiák

A progresszív neuromuszkuláris gyakorlatokon keresztül segítünk a pácienseknek abban. funkcionálisabb motoros térképek helyreállítása, elősegíti hatékonyabb gátlás, és helyreállítja a simább, hatékonyabb mozgásmintákat.

Végső gondolatok: A mozgás ritmus

A disztónia nem pusztán a túlzott mozgás rendellenessége - a motoros kontrollt szervező idegi ritmusok rendezetlenségét jelenti, amely az ingerlés és a gátlás közötti egyensúly megbomlásából ered.

Ennek az egyensúlynak a megértésével és helyreállításával - célzott testmozgással, tudományos ismeretekkel és személyre szabott gondozással - vissza tudjuk irányítani az agyat a ritmus felé, és segíthetünk a betegeknek visszanyerni az irányítást a testük felett.