Dystoni och hjärnans förlorade rytm

 

Under många års arbete med patienter som drabbats av dystoni har jag konsekvent observerat ett komplext mönster där både områden med ökad muskeltonus (hypertonus) och minskad muskeltonus (hypotonus) samexisterar. Denna obalans, som drivs av oregelbundna neuromuskulära banor, leder till symtom som spasmer, stelhet och dåligt kontrollerade rörelser, ofta åtföljda av tremor och postural instabilitet.

Dystoni beror i grunden på en störning i den rytmiska samordningen av nervaktivitet som styr den motoriska kontrollen - en störning i timing, intensitet och integrering av signaler mellan excitatoriska och inhibitoriska nätverk.

Hur neurala aktiveringar fungerar vid muskelkontroll

Muskelkontroll är inte binärt. Muskelsammandragningar uppstår från graderade signaler-repetitiva elektriska impulser (aktionspotentialer) som skickas från motorneuron till muskelfibrer. Detta sker i hastigheter mellan 10-100+ Hz, beroende på uppgiften:

• Långsam, ihållande postural aktivitet: ~10-30 Hz
• Måttlig kraft eller rörelse: ~30-60 Hz
• Explosiv eller snabb rörelse: ~60-100+ Hz

Varje avfyrning resulterar inte i en enda lång sammandragning. Istället överlappar enskilda ryckningar varandra via en process som kallas temporal summering, och skapar en jämn och kontinuerlig rörelse. Denna orkestrering sköts av flera hjärncentra, bland annat lillhjärnan, basala ganglier, motoriska hjärnbarken, och spinala kretsar.

Men Inhibering är lika viktigt som excitation. Hämmande nervceller dämpar oönskad aktivitet och förhindrar att musklerna drar ihop sig i onödan.

Inhibitorisk avfyrning kan nå lika höga, och till och med överstiga, excitatoriska hastigheter:

• Kortikala interneuroner (t.ex. parvalbuminpositiva snabbspikande celler): upp till 200-500 Hz
• Spinal inhibitoriska interneuroner: ~20-100 Hz
• Purkinjeceller i lillhjärnan: ~50-100 Hz tonisk avfyrning

När excitatoriska neuroner avfyras över sitt avsedda tröskelvärde, och de hämmande systemen håller inte jämna steg, blir resultatet en kaotisk, överdriven motorisk aktivitet - det vi kallar dystoni.

Dystonins neurofysiologi

1. Samexistens av Hypertonus och Hypotonus

Hos alla patienter som jag har behandlat yttrar sig dystoni som en samexistens av överskott och brist:

• Hypertonus: musklerna överansträngs, vilket ofta leder till spasmer, stelhet eller onormala kroppsställningar
• Hypotonus: andra muskler under eld, vilket skapar instabilitet eller minskad kontroll

Dessa mönster är inte symmetrisk, och de varierar beroende på uppgift, kroppshållning och sinnesintryck. Denna obalans skapar de förvrängda rörelser och ställningar som är karakteristiska för dystoni.

2. Fördelning av surroundinhibering

I ett friskt motoriskt system innebär initiering av rörelse inhibering av omgivningen-aktiverar de önskade muskelgrupperna medan andra undertrycks.

Vid dystoni bryts detta system ned:

• Antagonistiska muskler sammandras
• Oönskade rörelser uppstår
• Rörelserna blir stela, oprecisa eller vridna

Flera studier ger belägg för onormal kortikal excitabilitet och försämrade hämmande mekanismer hos patienter med fokal dystoni.​ PubMed      Publicerad

3. Cerebellär dysfunktion och purkinjecellaktivitet

Den lillhjärnansom länge betraktats som en sekundär aktör inom motorisk kontroll, är nu erkänd som en viktig modulator av rörelse.

• Purkinje-celler, de primära utgångsneuronerna i lillhjärnbarken, är hämmande och avfyras med ~50-100 Hz.
• De formar timing och precision i produktionen genom att hämmar de djupa lillhjärnkärnorna, som sedan projiceras till motorcortex och ryggmärgen.

Vid dystoni, studier tyder på att Purkinjecellens aktivitet är:

• Oregelbunden
• Dålig tajming
• Otillräcklig i omfattning

Detta leder till avhysning av lillhjärnans utgångsvägar, vilket bidrar till överaktiva, dåligt kontrollerade motoriska kommandon (Källa).

4. Fel i basala ganglier och kortikala grindar

Den basala ganglier fungerar som ett kritiskt filter som endast tillåter utvalda motorplaner att fortsätta. I dystoni:

• Denna filtrering misslyckas och släpper igenom överdrivna eller olämpliga motorkommandon
• Det är reducerat GABAergisk hämmande utgång från globus pallidus internus (GPi)
• Detta bidrar till den hyperkinetiska karaktären hos dystoni (Källa)

Neurorehabilitering genom målinriktad träning

Neurorehabilitering, när den baseras på principer om motorisk inlärning och neuroplasticitet, erbjuder kraftfulla sätt att neuromodulera avfyrningsmönster och förbättra funktionsresultaten vid dystoni.

Träningens roll för att återskapa hjärnan

Upprepad rörelseträning kan leda till:

• Ökad rekrytering av motoriska enheter
• Förbättrad synkronisering av avfyrningen
• Förbättrad inhibitorisk kontroll genom kortikala och spinala kretsar
• Adaptiv plasticitet i lillhjärnans och basala gangliernas banor

Forskning stöder att motorisk inlärning förändrar hjärnan, särskilt i sensorimotorisk cortex, lillhjärnan och premotoriska områden.

Mitt förhållningssätt i klinisk praxis

I Program för återhämtning av dystoni protokoll för dystoni använder vi en integrerad metod som kombinerar:

• Postural omskolning
• Uppgiftsspecifik omskolning
• Balansering av tonicitet (för att hantera områden med både hypo- och hypertonus)
• Sensorisk-motorisk återkoppling och biofeedback-teknik

Genom progressiva neuromuskulära övningar hjälper vi patienterna att Återupprätta mer funktionella motoriska kartor, främja mer effektiv hämning, och återskapa smidigare och effektivare rörelsemönster.

Slutliga tankar: Rörelse är rytm

Dystoni är inte bara en störning av överrörlighet - det är en störning i de neurala rytmer som styr den motoriska kontrollen och som beror på en rubbad balans mellan excitation och inhibition.

Genom att förstå och återställa denna balans - med hjälp av riktad träning, vetenskapliga insikter och personlig vård - kan vi leda hjärnan tillbaka till rytmen och hjälpa patienterna att återfå kontrollen över sina kroppar.